【摘 要】
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神经节细胞减少症(HG)是一种罕见的疾病,最常见的表现是胃肠道运输异常。诊断方法主要是全层肠道活检和乙酰胆碱酯酶(AchE)染色。其组织病理学特征包括肌间神经丛中神经节细
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神经节细胞减少症(HG)是一种罕见的疾病,最常见的表现是胃肠道运输异常。诊断方法主要是全层肠道活检和乙酰胆碱酯酶(AchE)染色。其组织病理学特征包括肌间神经丛中神经节细胞数量减少、肠黏膜中AchE活性降低和黏膜肌层肥大。HG通常为先天性的,一般在新生儿期或幼儿期可诊断。获得性HG极其罕见,仅在成人中有少量病例,可能是由于慢性炎症引起的细胞结构重塑所致。根据神经节细胞密度和分布的不同,可分为Ⅰ型(局灶型)和Ⅱ型(弥漫型)。肠切除和牵引手术是该病的最终治疗方案,在新生儿期患者中,首选治疗是空肠造口术。
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