【摘 要】
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目的:探讨基因突变阴性的儿童原发性血小板增多症（ET）的临床特征和诊治方法。方法:收集中国医学科学院血液病医院收治的1例突变基因阴性儿童ET的临床资料，并复习相关文献。结果:该患儿以鼻出血为主要临床症状，完善骨髓穿刺、基因检测等诊断为儿童ET（基因突变阴性），经羟基脲治疗后血小板计数下降，临床症状改善。结论:儿童ET发病率低，基因突变阴性儿童ET发生频率文献报道不一，需扩大样本长期随访研究。“,”Objective:To investigate the clinical characteristics,
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心福建医院 福建省儿童医院血液肿瘤科，福州 350001;中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）儿童血液病诊疗中心，天津 300020
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目的:探讨基因突变阴性的儿童原发性血小板增多症（ET）的临床特征和诊治方法。方法:收集中国医学科学院血液病医院收治的1例突变基因阴性儿童ET的临床资料，并复习相关文献。结果:该患儿以鼻出血为主要临床症状，完善骨髓穿刺、基因检测等诊断为儿童ET（基因突变阴性），经羟基脲治疗后血小板计数下降，临床症状改善。结论:儿童ET发病率低，基因突变阴性儿童ET发生频率文献报道不一，需扩大样本长期随访研究。“,”Objective:To investigate the clinical characteristics, diagnosis and treatment methods of children with gene mutation-negative essential thrombocytosis (ET).Methods:The clinical data of a child with gene mutation-negative ET in the Blood Diseases Hospital of Chinese Academy of Medical Sciences were collected, and the related literature was reviewed.Results:The epistaxis was the main clinical symptom of this child. He was diagnosed as ET (gene mutation-negative) by bone marrow aspiration and gene detection. After hydroxyurea treatment, the platelet count increased and the clinical symptoms were improved.Conclusions:The incidence rate of ET in children is low, and the frequency of gene mutation-negative ET in children reported in the literature is different. The large number of samples and long-term follow-up studies are needed.
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目的 探讨邯郸市3～5岁儿童口腔健康临床指数与生活质量的相关性.方法 采用多阶段、整群、随机抽样的方法,在邯郸市区抽取383名学龄前儿童进行口腔检查和临床指数的判定,并进行口腔健康相关生活质量调查和相关性分析.结果 372名儿童符合纳入标准,应答率为97.13％.372名儿童的患龋率为69.35％,SECC患病率为55.65％,错牙合畸形患病率为40.05％,色素沉着患病率为11.29％,软垢指数为1.15±0.71.邯郸市3～5儿童的口腔健康影响程度量表(C-ECOHIS)平均分为13.38±6.56,
目的 观察冷热循环条件下,不同种类桩核冠修复不同类型牙本质肩领缺损的前磨牙的抗折能力.方法 将64颗离体下颌第一前磨牙按照牙本质肩领的位置形态分为4组:A组:360°;B组:180°颊侧;C组:180°舌侧;D组:180°颊+舌侧.然后将各组随机采用纤维桩树脂核或铸造金属桩核修复再分成两组.所有离体牙行铸造钴铬金属全冠修复,人工老化处理(5℃/55℃)5000次.设置电子万能试验机工作端为1 mm/min,并选择加载位置为颊尖顶,加力至样本任何一处出现断裂.统计分析各组的折裂力值和折裂模式.结果 抗折力值
牙釉质脱矿是细菌产酸引发的羟基磷灰石晶体溶解的过程,是釉质早期龋的表现,在这一阶段可通过再矿化作用阻断病变发展、恢复正常釉质结构.体外釉质脱矿模型是研究釉质脱矿的发生、发展及修复的重要手段.本文对体外牙釉质脱矿模型的建立方法进行综述,以期为研究和预防正畸治疗中牙釉质的脱矿和再矿化提供参考.
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是治愈急性淋巴细胞白血病（ALL）的有效手段之一。文章基于第63届美国血液学会（ASH）年会相关内容，讨论靶向治疗时代allo-HSCT在ALL治疗中的地位以及如何将移植与靶向治疗结合，从而进一步改善ALL患者的预后。“,”Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) is one of the main curable therapies for patients with acut
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目前我国的口腔医学教育多采用以学科为中心的传统医学教育模式,注重医学教育的系统性、基础性和完整性,方便教学的实施和管理,但在一定程度上造成了学科间内容相互割裂,基础与临床脱节,不利于学生建立系统、整体的知识体系,同时还存在知识点重复、学时过多,学生负担过重的问题.医学课程整合的教学模式起源于上世纪50年代,如今已成为欧美国家主要的医学教育模式.为实现医学教育的国际化,近年来,在我国教育部门的倡导下,国内已有许多高校陆续开展了临床医学课程整合的探索研究.目前,在临床医学整合课程的教学中,以“器官/系统为中心
目的:探讨维奈克拉对骨髓增生异常综合征（MDS）转化的急性巨核细胞白血病（AML-Mn 7）老年患者的疗效和安全性。n 方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2021年2月收治的1例应用维奈克拉治疗的老年继发性AML-Mn 7患者的临床资料，并复习相关文献。n 结果:患者经老年综合评估（CGA），为不适合组（unfit），应用维奈克拉治疗后临床症状好转，骨髓原始细胞明显降低，但出现严重感染。患者最终死于脓毒性休克、呼吸衰竭。结论:维奈克拉治疗CGA不适合组AML患者疗效明
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