目的 :提高对肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM )的认识并引起对该病的重视。方法 :对我院 2 0 0 2年至今发现并诊治的 3例PLAM患者的临床资料进行分析 ,并结合文献进行复习。结果 :PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸 ,活动后呼吸困难 ,咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍 ,动脉血气分析示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状 ,晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点 :肺淋巴管 ,小气道 ,小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 :对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解 ,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影 ,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能 ,HRCT特征性改变可明确诊断。该病预后相对较差 ,目前无有效预防和治疗方法。