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先天性巨结肠(HD)是小儿外科常见病,其神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已为人们所熟悉.然而有部分患儿的临床症状酷似HD,但病理上神经组织改变与HD不一样,这类病变称之为HD类缘病(allied HD).目前英文文献常用Neuronal intestinal malformations(NIM)、Dysganglionisis等名称.1971年瑞士病理学家Meier-Ruge首次描述结肠神经元发育异常(neuronal colonic dysphasia , NCD)的病理现象,从而揭开小儿便秘病因