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肾上腺皮质癌是一种发病率低的罕见恶性肿瘤，治疗方法主要包括手术、内分泌治疗、放化疗，但效果仍不理想。米托坦是目前治疗功能性肾上腺皮质癌最主要的药物，但由于其剂量治疗窗较窄，临床使用中极易出现不同程度的药物不良反应。节拍式化疗是一种以"低剂量、高频、持续给药"为特征的新兴治疗模式，多项临床研究均证实其可在疗效与毒性之间达到平衡。现将我科1例晚期肾上腺皮质癌患者应用内分泌治疗联合节拍化疗的治疗过程进行报道，旨在增加对肾上腺皮质癌的认识以及为节拍化疗治疗模式增加临床经验。