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目的 探讨MRI三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA)序列及高分辨率CT(HRCT)对儿童先天性内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏的诊断价值.方法 回顾性分析本院6例内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏患儿3D-FIESTA、HRCT表现及临床资料,总结其影像及临床特点.结果 6例患儿中4例为单侧畸形,2例为双侧畸形;6例脑脊液耳漏为单侧发病;6例耳蜗均为不全分隔Ⅰ型;6例均伴前庭扩大;6例HRCT多平面重组(MPR)均可见内耳道底骨质缺损及前庭窗扩大,5例FIESTA可显示位于内耳道底与前庭间的瘘道;6例中耳乳突蜂房、鼓室、咽鼓管均可见积液.5例有反复化脓性脑膜炎病史,1例有脑外伤史.结论 内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏儿童多有化脓性脑膜炎病史,HRCT MPR可见内耳道底骨质缺损及前庭窗扩大,3D-FI-ESTA可显示瘘道,HRCT及3D-FIESTA对于该病的诊断有重要价值.