目的 探讨肾上腺大结节增生(AIMAH)的临床特点与诊治方法.方法 总结17例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男9例,女8例,年龄15～66岁,平均42岁,双侧15例,左右侧各1例.有典型库欣综合征临床表现者10例,另7例表现为高血压或糖尿病症状;实验室检查显示ACTH＜2.2 pmol/L,血皮质醇325.1～1876.8 nmol/L,24 h尿游离皮质醇71.7～2332.2 nmol/24 h,皮质醇分泌节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验不被抑制12例.CT或MRI显示双侧或单侧不规则结节或团块样增大,直径最大5 cm.结果 16例行手术治疗,病理报告为肾上腺皮质结节样或腺瘤样增生.其中行单侧肾上腺切除术10例,双侧肾上腺全切除术4例,双侧肾上腺次全切除术2例.双侧肾上腺全切及次全切除6例症状完全缓解,未复发,未发生尼尔森综合征;单侧肾上腺切除者,库欣症状缓解4例,1例未缓解;5例亚临床AIMAH,术后血压均降至正常,但糖尿病症状未缓解.结论 AIMAH作为皮质醇症一种独立的临床亚型,具有自主性皮质醇分泌、肾上腺多发大结节、双侧肾上腺切除术后不发生尼尔森综合征等临床特征.单侧肾上腺切除可缓解多数AIMAH症状,对于症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺次全切或全切。