【摘 要】
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目的探讨先天性肝纤维化（CHF）的临床特点，提高对该病的认识。方法对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析。结果8例患者
【机 构】
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解放军总医院消化内科,解放军总医院病理科
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目的探讨先天性肝纤维化（CHF）的临床特点，提高对该病的认识。方法对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析。结果8例患者均经肝组织病理诊断为CHF，8例均有门脉高压症状，7例呕血、黑便，8例肝脾肿大（5例脾切除术后），5例肝硬化，5例腹水，3例肝功能轻度异常，1例伴有先天性胆总管囊肿，2例伴有先天性肝内胆管扩张（Caroli病），3例伴有双肾弥漫性实质损害，3例伴有门静脉海绵样变性。入院前5例因出血行脾切除术，再发出血后行内镜下治疗；6例经内镜下治疗效
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