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系统性硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化的自身免疫疾病，SSc相关问质性肺病（SS-crelated interstitial lung disease，SScILD）是患者的主要死因之一，其发生机制不明，治疗难度大。本文介绍了近年来SSc-ILD常用药（糖皮质激素、环磷酰胺及硫唑嘌呤）在临床研究中的新进展，以及有关新型药（霉酚酸酯、吡非尼酮、B细胞靶向治疗药物、抗IL6受体抗体药物、甲磺酸伊马替尼和巴利昔单抗）治疗SSc-ILD的探索性研究进展。