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目的：探讨原发性中枢神经系统恶性肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对10例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤进行临床资料分析及光镜和免疫组化研究。结果：临床上以颅内压高为主要症状，组织学特征：瘤细胞单一、异型、围绕血管呈套袖样排列，无滤泡形成；免疫组化：LCA、CD20或CD43阳性，CK、GFAP阴性，提示多为B细胞性。结论：原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤有其独特的临床病理特点，需与其他颅内小圆形细胞肿瘤鉴别，光镜结合免疫组化染色可以确诊。