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目的
探讨小肠转移性上皮样血管肉瘤(EA)的临床表现、组织学特征、诊断及鉴别诊断，进一步提高对该病的认识。
方法回顾性分析我院收治的2例小肠转移性EA的临床资料，进行光镜及免疫表型观察，并复习相关文献报道的3例小肠转移性EA。
结果小肠转移性EA发病年龄36~80岁(平均62岁)，男3例，女2例。临床出现腹痛2例、黑便2例、贫血及钡灌肠异常1例。原发病灶2例来源于大腿软组织，2例来源于脏器-肝和肺，1例原发灶不详。病理组织学改变与原发性EA病灶相似，均表现为巢片状或索状排列的上皮样细胞，异型性明显，可见核分裂像、核仁、血窦及血管网结构。免疫表型4例表达CD31，3例表达Fli-1、ERG，2例表达ⅧRAG、CKpan。
结论小肠转移性EA临床少见，预后较差，临床主要表现为腹痛、黑便及贫血等消化道症状，各部位EA均可转移，临床诊断较困难，但病理组织学改变有特点，结合临床病史及免疫组化染色血管内皮相关抗原呈阳性有助于诊断。