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系统性硬皮病是一种以皮肤和内脏多器官进行性纤维化为特征的自身免疫性疾病,其确切病因不明,可能与微血管病变、免疫反应、细胞外基质合成过多相关。近年来,有证据表明系统性硬皮病患者体内Toll样受体明显高于正常人,这些高表达的Toll样受体介导了系统性硬皮病的发生及发展。笔者将围绕Toll样受体的概念、系统性硬皮病中Toll样受体的表达情况及Toll样受体如何通过调节细胞因子表达、介导免疫反应等方面影响皮肤和各器官纤维化的过程做一综述。