【摘 要】
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目的：了解小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的远期疗效。方法：对曾在本院住院已确诊该病的30例患者作调查及回访。结果：30例中9例死亡，占30％。存活者中有16例作肺功能测定，FEV1(
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院．浙江杭州310003
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目的：了解小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的远期疗效。方法：对曾在本院住院已确诊该病的30例患者作调查及回访。结果：30例中9例死亡，占30％。存活者中有16例作肺功能测定，FEV1(第一秒用力呼气容积)，FVC(用力肺活量)，MVV(最大通气量)，PEF(呼气高峰流量)，V50、V25(分别为50％、25％肺活量时最大呼气流量)，均显著低于正常值(P<0．05)。结论：IPH死亡率较高，存活患儿均有不同程度的肺功能损害，治疗的关键在于激素用量要足，疗程要长，以提高生存率和生活质量。
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