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目的探讨小肠间质瘤（SIST）的临床表现和诊治方法。方法回顾性分析2005年9月-2010年9月该院收治45例经病理组织学确诊的SIST患者临床、病理和随访资料。结果SIST的临床表现无特异性，消化道出血、贫血、腹部包块或小肠梗阻是其主要表现。好发部位最常见依次为空肠、十二指肠和回肠。术前诊断率为80％（36／45），根治性切除率为84．44％（38／45），无围手术期死亡，所有病例均经手术和病理学证实。结论SIST无特异性临床症状，CT检查有一定的诊断价值，CD117和CD34有助于诊断，积极外科手术切