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目的 探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤（PEComa）的形态学、免疫组织化学表型及其临床病理特点。方法 应用免疫组织化学法检测3例PEComa，分析其形态学和病理学表现。结果 3例PEComa中，1例局限于左宫角，2例为宫体部肿物。肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成，其中有2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分。3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性，均诊断为PEComa。其中1例肿瘤细胞核有轻度异型性，2例异型性明显并见片状凝固性坏死。每10个高倍视野核分裂指数为0.5-14，Ki67抗原标记指数为0.6%～7.0%。至最后一次随访，3例患者均健在，生存时间为15～54个月，其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性PEComa。结论 PEComa是一种少见的肿瘤，36.7%发生于子宫。多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤，少数表现为明确恶性。当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10/10 HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时，提示肿瘤为恶性。