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目的分析颈动脉海绵窦瘘(CCF)的临床特点和鉴别诊断,提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析16例颈动脉海绵窦瘘患者的眼部表现、影像学特点和治疗方法,比较直接型和间接型CCF的临床特点。结果结膜充血水肿(93.8%)、眼球突出(81.3%)是CCF最常见的体征。易误诊为青光眼、眼眶炎性假瘤以及甲状腺相关性眼病等。直接型比间接型CCF更易引起颅内血管杂音(P=0.014)。接受血管内栓塞治疗者眼部症状及体征改善明显。结论颈动脉海绵窦瘘的眼部表现多种多样,结合病史、特征性眼部体征以及DSA等影像学检查可有效提高诊断率。血管内栓塞治疗对改善眼部表现疗效显著。