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隆突性皮纤维肉瘤（dermatoflbrosarcoma protuberans，DFSP）是一种罕见的皮肤来源性肉瘤，呈侵袭性生长。主要以复发为主，转移罕见，如果发生远处转移，通常转移到肺，很少发生淋巴结转移。DFSP的主要治疗方式是根治性局部广泛切除，放射治疗作用有限，化疗基本上没有作用。伊马替尼为治疗实体肿瘤的一个典范，目前已证实伊马替尼在DFSP患者全身治疗中有效，并具有广泛的应用前景。作者就DFSP的治疗方式、分子发病机制以及伊马替尼治疗DFSP仍存在的问题进行综述。