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【摘 要】目的：探讨乳腺叶状囊肉瘤的诊治方法。方法：回顾性分析我院1999-2013年间13例乳腺叶状囊肉瘤患者的临床资料。结果：本病在10岁和40岁高发，以无痛性乳房肿块为主要表现，愈后良好。结论：辅助检查对乳腺叶状囊肉瘤定性诊断帮助不大，确诊要靠病理检查；治疗以肿瘤扩大切除术为主，局部复发后再次手术仍能取得较好效果
【关键词】乳腺叶状囊肉瘤；诊断；治疗
【中图分类号】R737.9 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）02-0462-01
乳腺叶状囊肉瘤（breast phyllodes cystosarcoma，BPCS）是乳腺纤维腺瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。同时具有良性肿瘤和恶性肿瘤的特点，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，另一部分叶状囊肉瘤是的结构。我院1999-2013年共收治乳腺肿瘤1625例，其中乳腺纤维上皮性肿瘤565例，经病理证实乳腺叶状囊肉瘤13例，占同期乳腺肿瘤的0.8%，占同期乳腺纤维上皮性肿瘤的2.4%。现将其诊治体会探讨如下
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组13例病人，均为女性，年龄17-56岁，平均34.2岁，其中未婚女性占30.8%（4/13），已婚女性占69.2（9/13），绝经后患者2例。病程1月-8年，平均18月。
1.2 临床症状 均以无痛性乳房肿块就诊，肿块全为单发，外上象限5例（38.46%），内上象限3例（23.08%），内下象限1例（7.7%），外下象限2例（15.4%），乳腺中央1例（7.7%），全乳1例（7.7%）。肿块最大直径2-18cm，平均5.6cm。肿块与皮肤和胸大肌无粘连，出现局部皮肤血管怒张6例（46.15%），皮肤破溃1例（7.7%），同侧腋窝淋巴结肿大3例。
1.3 辅助检查 全部病人均行超声检查：10例为实性占位，3例为囊实性占位，边界清楚，8例彩色多普勒显示肿块周围血流丰富，可见扩张的血管征象。9例行X线钼靶照像：表现为圆形或卵圆形致密肿块影，4例有分叶，边缘清晰，2例有点状钙化。
1.4 治疗方法 全部病人术前未明确诊断，临床怀疑乳腺叶状囊肉瘤者3例。先行乳腺肿块局部切除，术中快速冰冻切片检查。3例报告为乳腺恶性肿瘤，行乳腺癌改良根治术；4例术中报告与慢蜡切片一致，行肿瘤扩大切除；6例慢蜡切片报告为乳腺叶状囊肉瘤，其中2例行乳腺单纯切除术，另4例临床观察。
2 结果
2.1 病理结果 全部病例最后病理诊断均为乳腺叶状囊肉瘤。肉眼观察：肿瘤大小不等，表面呈灰红或灰白色，11例包膜完整，2例包膜不完整；切面灰白色，致密，质地较硬，呈分叶状，9例见大小不等的囊腔，2例切面有粘液，1例切面有出血坏死。光镜检查：13例镜下均可见导管上皮及间质成份。导管呈裂隙状或腺样，上皮细胞分化好，导管基底膜完整清楚。间质细胞增生明显，编织状， 排列紧密，大小不一，细胞有异型性，呈短梭形或多核巨细胞，核深染，并可见核分裂相。10例核分裂数<0-4/10HPF，3例核分裂数>4/10HPF。1例见小灶状导管原位癌，1例间质为恶性纤维组织细胞瘤样改变伴灶性出血，粘液变。送检腋窝淋巴结36枚，未发现转移灶。
2.2 随访及预后 13例病人随访5个月至10年。2例病人因局部复发行再次手术，再次手术为改良根治术。1例死于肺、纵隔转移。其余病人均生活良好。
3 讨论
乳腺叶状囊肉瘤是Muller 于1938 年首先描述， 当时也称巨纤维腺瘤，经常表现为良性。本病病因不明确，主要与雌激素分泌和代谢紊乱有关。青年女性与中年妇女发病率较高，在这两个年龄阶段，女性体内雌激素分泌升高，孕激素分泌降低，或二者比例失调，导致靶器官—乳腺组织增生复旧周而复始，反复进行，最终乳腺结构不良，乳腺基质及上皮成分增生、瘤变，甚至恶变[1]。
乳腺叶状囊肉瘤的临床表现主要为无痛性的单发乳房肿块，多数位于外上象限，生长缓慢，呈膨胀性生长，有完整的包膜，边界清楚，活动度大很少侵犯皮肤和胸大肌筋膜，表面皮肤可伴静脉怒张，皮下脂肪完整。少数病人可出现肿块出血、坏死、破溃，提示肿瘤向恶性发展。极少伴有腋窝淋巴结的转移，可经血行播散至肺、纵隔、骨等远处转移。本组病人全为单发，外上象限占38.46%，最大肿块直径为18cm，肿块长期存在迅速增大7例，占53.85%。肿块与皮肤和胸大肌无粘连，出现局部皮肤血管怒张46.15%，皮肤破溃7.7%，同侧腋窝淋巴结肿大3例，手术后清扫出淋巴结36枚，未发现有转移。
从大体来讲，乳腺叶状囊肉瘤具有良好的大体形态，在乳腺实质周围有圆形或椭圆形轮廓，尤其是小肿瘤，与纤维瘤相似。大的肿瘤可表现为肉瘤，在大体切面上，可出现出血或坏死灶，但这与肿瘤的恶行无关。从组织学上，肿瘤具有双相生长的特征，即良性上皮细胞成分和细胞梭型间质。典型表现是上皮细胞成分形成延长的导管，内衬有息肉状基质突出，形成叶状结构。上皮细胞成分由正常导管和肌上皮细胞组成，这些上皮细胞可能发生增生和化生。重要特征则为间质，这种结缔组织将叶状囊肉瘤与纤维腺瘤和良性或恶性叶状肿瘤区分开，但良恶性的鉴别不像他所表现的那样容易，且存在争议。目前，间质的细胞构成、非典型性、多形性、坏死、间质过度生长、有丝分裂能力和肿瘤轮廓等能为肿瘤的预后提供很多预后信息。
乳腺叶状囊肉瘤超声一般表现为：体积较大的分叶状肿块，形态规则，边界多清晰，内部以实性低回声为主，回声分布可不均匀，可有散在无回声区，少有钙化，后方回声增强[2]。值得一提的是，微钙化作为乳腺癌的常见征象，却鲜见于叶状囊肉瘤.
乳腺叶状囊肉瘤的治疗 一般以手术为主，任何分级的乳腺叶状囊肉瘤初始治疗应是局部广泛切除或全乳切除术，至少距切缘2mm，最好能达到1cm，大肿瘤切除边缘要求所有面都达到1cm时不能完成局部广泛切除时应行全乳切除术。由于乳腺叶状囊肉瘤极少发生腋窝淋巴结转移，因此腋窝清扫不是外科治疗的必要组成部分。放疗和化疗的作用尚不清楚，一些学者认为，当切缘<1cm时应予放疗，局部广泛切除术后常规给予辅助放疗，局部复发减少，但并不表明生存优势。辅助化疗应考虑给予间质过度生长的患者，尤其肿瘤>5cm者，因为这些肿瘤有很高的远处转移率。对于给予化疗者，应使用治疗肉瘤的化疗方案，而不是治疗乳腺癌的方案。
乳腺叶状囊肉瘤虽然总的预后良好，但容易复发，这主要视切除边缘是否充分，局部复发在10-40%之间，并且一般发生在最初5年内。切缘>2mm则局部复发率<10%；若切缘较近（1-2mm），复发率12.5%；若切缘阳性，复发率>30%。0-27%的患者发生远处转移，通常发生在2年内，并与原发肿瘤的纺锤体成分相似。血源性转移至肺，远处转移最常见的部位是骨骼和肝脏，转移至腋淋巴结罕见。
参考文献：
[1] 何健军.乳腺叶状囊肉瘤31例诊治体会.中华现代外科杂志，2005，2（6）528
[2] 李玉英.超声对乳腺叶状囊肉瘤的诊断价值.医学影像学杂志，2006，16（6）578-579
[3] 梁洪彬.乳腺叶状囊肉瘤临床钼钯X线与彩超征象分析.医学影像学杂志，2003，13（4）241-243
【关键词】乳腺叶状囊肉瘤；诊断；治疗
【中图分类号】R737.9 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）02-0462-01
乳腺叶状囊肉瘤（breast phyllodes cystosarcoma，BPCS）是乳腺纤维腺瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。同时具有良性肿瘤和恶性肿瘤的特点，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，另一部分叶状囊肉瘤是的结构。我院1999-2013年共收治乳腺肿瘤1625例，其中乳腺纤维上皮性肿瘤565例，经病理证实乳腺叶状囊肉瘤13例，占同期乳腺肿瘤的0.8%，占同期乳腺纤维上皮性肿瘤的2.4%。现将其诊治体会探讨如下
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组13例病人，均为女性，年龄17-56岁，平均34.2岁，其中未婚女性占30.8%（4/13），已婚女性占69.2（9/13），绝经后患者2例。病程1月-8年，平均18月。
1.2 临床症状 均以无痛性乳房肿块就诊，肿块全为单发，外上象限5例（38.46%），内上象限3例（23.08%），内下象限1例（7.7%），外下象限2例（15.4%），乳腺中央1例（7.7%），全乳1例（7.7%）。肿块最大直径2-18cm，平均5.6cm。肿块与皮肤和胸大肌无粘连，出现局部皮肤血管怒张6例（46.15%），皮肤破溃1例（7.7%），同侧腋窝淋巴结肿大3例。
1.3 辅助检查 全部病人均行超声检查：10例为实性占位，3例为囊实性占位，边界清楚，8例彩色多普勒显示肿块周围血流丰富，可见扩张的血管征象。9例行X线钼靶照像：表现为圆形或卵圆形致密肿块影，4例有分叶，边缘清晰，2例有点状钙化。
1.4 治疗方法 全部病人术前未明确诊断，临床怀疑乳腺叶状囊肉瘤者3例。先行乳腺肿块局部切除，术中快速冰冻切片检查。3例报告为乳腺恶性肿瘤，行乳腺癌改良根治术；4例术中报告与慢蜡切片一致，行肿瘤扩大切除；6例慢蜡切片报告为乳腺叶状囊肉瘤，其中2例行乳腺单纯切除术，另4例临床观察。
2 结果
2.1 病理结果 全部病例最后病理诊断均为乳腺叶状囊肉瘤。肉眼观察：肿瘤大小不等，表面呈灰红或灰白色，11例包膜完整，2例包膜不完整；切面灰白色，致密，质地较硬，呈分叶状，9例见大小不等的囊腔，2例切面有粘液，1例切面有出血坏死。光镜检查：13例镜下均可见导管上皮及间质成份。导管呈裂隙状或腺样，上皮细胞分化好，导管基底膜完整清楚。间质细胞增生明显，编织状， 排列紧密，大小不一，细胞有异型性，呈短梭形或多核巨细胞，核深染，并可见核分裂相。10例核分裂数<0-4/10HPF，3例核分裂数>4/10HPF。1例见小灶状导管原位癌，1例间质为恶性纤维组织细胞瘤样改变伴灶性出血，粘液变。送检腋窝淋巴结36枚，未发现转移灶。
2.2 随访及预后 13例病人随访5个月至10年。2例病人因局部复发行再次手术，再次手术为改良根治术。1例死于肺、纵隔转移。其余病人均生活良好。
3 讨论
乳腺叶状囊肉瘤是Muller 于1938 年首先描述， 当时也称巨纤维腺瘤，经常表现为良性。本病病因不明确，主要与雌激素分泌和代谢紊乱有关。青年女性与中年妇女发病率较高，在这两个年龄阶段，女性体内雌激素分泌升高，孕激素分泌降低，或二者比例失调，导致靶器官—乳腺组织增生复旧周而复始，反复进行，最终乳腺结构不良，乳腺基质及上皮成分增生、瘤变，甚至恶变[1]。
乳腺叶状囊肉瘤的临床表现主要为无痛性的单发乳房肿块，多数位于外上象限，生长缓慢，呈膨胀性生长，有完整的包膜，边界清楚，活动度大很少侵犯皮肤和胸大肌筋膜，表面皮肤可伴静脉怒张，皮下脂肪完整。少数病人可出现肿块出血、坏死、破溃，提示肿瘤向恶性发展。极少伴有腋窝淋巴结的转移，可经血行播散至肺、纵隔、骨等远处转移。本组病人全为单发，外上象限占38.46%，最大肿块直径为18cm，肿块长期存在迅速增大7例，占53.85%。肿块与皮肤和胸大肌无粘连，出现局部皮肤血管怒张46.15%，皮肤破溃7.7%，同侧腋窝淋巴结肿大3例，手术后清扫出淋巴结36枚，未发现有转移。
从大体来讲，乳腺叶状囊肉瘤具有良好的大体形态，在乳腺实质周围有圆形或椭圆形轮廓，尤其是小肿瘤，与纤维瘤相似。大的肿瘤可表现为肉瘤，在大体切面上，可出现出血或坏死灶，但这与肿瘤的恶行无关。从组织学上，肿瘤具有双相生长的特征，即良性上皮细胞成分和细胞梭型间质。典型表现是上皮细胞成分形成延长的导管，内衬有息肉状基质突出，形成叶状结构。上皮细胞成分由正常导管和肌上皮细胞组成，这些上皮细胞可能发生增生和化生。重要特征则为间质，这种结缔组织将叶状囊肉瘤与纤维腺瘤和良性或恶性叶状肿瘤区分开，但良恶性的鉴别不像他所表现的那样容易，且存在争议。目前，间质的细胞构成、非典型性、多形性、坏死、间质过度生长、有丝分裂能力和肿瘤轮廓等能为肿瘤的预后提供很多预后信息。
乳腺叶状囊肉瘤超声一般表现为：体积较大的分叶状肿块，形态规则，边界多清晰，内部以实性低回声为主，回声分布可不均匀，可有散在无回声区，少有钙化，后方回声增强[2]。值得一提的是，微钙化作为乳腺癌的常见征象，却鲜见于叶状囊肉瘤.
乳腺叶状囊肉瘤的治疗 一般以手术为主，任何分级的乳腺叶状囊肉瘤初始治疗应是局部广泛切除或全乳切除术，至少距切缘2mm，最好能达到1cm，大肿瘤切除边缘要求所有面都达到1cm时不能完成局部广泛切除时应行全乳切除术。由于乳腺叶状囊肉瘤极少发生腋窝淋巴结转移，因此腋窝清扫不是外科治疗的必要组成部分。放疗和化疗的作用尚不清楚，一些学者认为，当切缘<1cm时应予放疗，局部广泛切除术后常规给予辅助放疗，局部复发减少，但并不表明生存优势。辅助化疗应考虑给予间质过度生长的患者，尤其肿瘤>5cm者，因为这些肿瘤有很高的远处转移率。对于给予化疗者，应使用治疗肉瘤的化疗方案，而不是治疗乳腺癌的方案。
乳腺叶状囊肉瘤虽然总的预后良好，但容易复发，这主要视切除边缘是否充分，局部复发在10-40%之间，并且一般发生在最初5年内。切缘>2mm则局部复发率<10%；若切缘较近（1-2mm），复发率12.5%；若切缘阳性，复发率>30%。0-27%的患者发生远处转移，通常发生在2年内，并与原发肿瘤的纺锤体成分相似。血源性转移至肺，远处转移最常见的部位是骨骼和肝脏，转移至腋淋巴结罕见。
参考文献：
[1] 何健军.乳腺叶状囊肉瘤31例诊治体会.中华现代外科杂志，2005，2（6）528
[2] 李玉英.超声对乳腺叶状囊肉瘤的诊断价值.医学影像学杂志，2006，16（6）578-579
[3] 梁洪彬.乳腺叶状囊肉瘤临床钼钯X线与彩超征象分析.医学影像学杂志，2003，13（4）241-243