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原发性胆汁性肝硬化（Primary bilimary cirrhosis，PBC）是一种由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，进一步可发展至肝纤维化和肝硬化^[1]，熊去氧胆酸是目前公认的治疗原发性胆汁性肝硬化的主要药物，我院自2000年以熊去氧胆酸治疗23例PBC患者，收到了良好的疗效，现报道如下：