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目的：分析并评价线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作（MELAS）的肌肉病理及分子病理学机制。方法：回顾性分析我院自2004年12月至2010年12月期间收治的28例MELAS病人的临床资料。结果：全部病人MGT染色显示不同数量的破碎红纤维（RRF）,其中25例（89%）肌间质内琥珀酸脱氢酶染色（SDH）出现强血管反应;18例（64%）的细胞色素C氧化酶染色（COX）显示少量酶缺失;19例（68%）的油红＂O＂染色（ORO）显示RRF内的脂滴轻度增加。本组共对10例病人的mtDNA A3243G点突变进行