目的提高临床医师对IgG4相关肾小管间质性肾炎合并IgA肾病的认识水平。方法收集一例IgG4相关肾小管间质性肾炎合并IgA肾病患者的病例资料,并以"IgG4""间质性肾炎""IgA肾病"为检索词,在PubMed、万方数据知识服务平台、中国学术文献网络出版总库、维普中文科技期刊数据库中检索,综合国内外报道的相关资料对该病进行文献复习。结果患者男,62岁,夜尿增多4年,排泡沫尿5个月,外周血IgG水平升高、IgG4水平升高、血清肌酐升高,经肾脏病理活组织检查确诊IgG4相关肾小管间质性肾炎合并IgA肾病,予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后病情好转。检索文献后共收集病例1例,为64岁男性,以急性肾衰竭入院,影像学检查发现腹膜后纤维化,肾脏病理提示IgG4相关肾小管间质性肾炎合并IgA肾病,经糖皮质激素治疗后好转,国外并无类似报道。结论积极治疗IgG4相关肾小管间质性肾炎合并IgA肾病患者,可延缓病情进展。