目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6~l 6.8(4.3±0.7)岁,其中≤1岁10例。手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术(Takeuchi术)和左冠状动脉移植术。术后观察围术期死亡、并发症发生和心功能情况。结果 28例患者中行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内通道术(Takeuchi术)7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,其中术后死亡3例。5例死亡患者的年龄(10.20±3.27)个月,术前二尖瓣中度反流3例,轻度反流2例;死亡患者术前的心功能均明显降低,射血分数与生存患者术前的射血分数相比差异有统计学意义(36.6%±8.5%vs.60.9%±10.7%,P=0.000);死亡患者均死于低心排血量综合征。所有生存患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间左心室收缩功能均提高,生长发育正常,二尖瓣反流无明显加重。结论年龄越小、左心功能越低,则外科手术风险越大。