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目的
探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征与预后的关系。
方法对2011年1月至2014年6月确诊的102例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查及治疗进行回顾性分析。
结果102例患者中，肿瘤相关性HPS最多见，共42例(41.18%)。噬血细胞综合征2004诊断标准中各指标符合率分别为：发热100 %(102例)，脾大79.41 %(81例)，两系或三系血细胞减少81.37 %(83例)，高三酰甘油血症38.24 %(39例)，低纤维蛋白原血症53.92 %(55例)，铁蛋白升高99.02 %(101例)，骨髓噬血现象76.60 %(72例)。用Cox单因素分析显示，患者年龄、性别、血小板计数、清蛋白水平与预后有关，差异有统计学意义(P<0.05)。多因素生存分析显示，患者年龄、血小板计数、清蛋白水平与预后有关，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论HPS可由多种病因所致，肿瘤相关性多见，临床表现多样，发病年龄、血小板计数、清蛋白水平是影响预后的独立危险因素。