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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是以肺动脉阻力的进行性升高为特点,导致患者右心后负荷的增加,最终因右心衰竭而死亡的一种极度恶性的进行性疾病。其主要病理特征主要表现为:肺小动脉的血管痉挛、肺动脉内膜的增生以及血管重构[1,2]。2014年指南指出PAH的定义是指静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure, mPAP)≥25 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),或运动后mPAP>