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胃肠间质瘤（Gastrointestinal stromal Tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，主要发生在胃、小肠、结直肠、阑尾及食道，也有极少数起源于胃肠道外，但临床病理表现、免疫组化表型及分子生物学特征类似于胃肠间质瘤，称为胃肠外胃肠间质瘤（Extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST），占胃肠间质瘤的5％左右，主要位于网膜、肠系膜及腹膜后。我科收治两例典型的巨大胃肠外胃肠间质瘤，现总结其诊疗过程，并结合文献资料，总结临床诊疗共识如下。