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含缬酪肽蛋白(valosin-containing protein,VCP)是一种重要的Ⅱ型三磷酸腺苷(ATP)酶,细胞内含量丰富且结构保守,在内质网相关蛋白降解、自噬等途径中起重要作用.VCP的活性取决于其复杂的分子结构,可与不同的衔接蛋白或辅助蛋白结合改变构象,促进与泛素蛋白的相互作用而发挥作用.近年来,VCP的突变和功能障碍在神经退行性疾病的发病机制中的作用受到重视.本文将围绕VCP及其复合物在神经退行性疾病中的作用研究进展展开综述.