目的探讨黏液性汗管化生的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例黏液性汗管化生进行组织学、组织化学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者男性,46岁,因右侧外踝部包块伴瘙痒及黏液间断渗出1年余,而行包块切除术。镜下病变处表皮呈乳头状增生,部分区域表皮明显向下内陷,内陷浅表处被覆鳞状上皮,最深处则衬覆杯状细胞样的空泡细胞和鳞状上皮;内陷的表皮不与毛囊、汗腺和皮脂腺相连。组织化学PAS染色空泡细胞阳性。免疫组化示空泡细胞CK、EMA、pCEA和MUC5AC(+),但鳞状细胞MUC5AC(-);病变细胞GCDFP-15、MUC2、HMB45和S-100蛋白(-)。结论黏液性汗管化生是一种罕见的皮肤病变,临床上易与多种疾病混淆,根据其独特的组织学特征并结合免疫标记可作出正确诊断。