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目的
探讨色素微囊性嫌色细胞肾细胞癌(ChRCC)的临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。
方法收集2013年1月至2018年1月浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院5例色素微囊性ChRCC，观察其临床特征、大体和组织学表现、免疫表型特点以及预后并结合文献进行复习。
结果3例男性，2例女性；年龄45～72岁(平均57岁)。均为影像学检测偶然发现。肿瘤直径1.8～4.0 cm(平均2.9 cm)，界限清楚；切面灰棕灰褐，实性为主夹杂有大小不等的囊性扩张，常见出血，未见中央瘢痕形成。镜下5例肿瘤均以大小不等和形状不规则的微囊性囊肿和管囊状成分为主，1例可见广泛的筛状结构，1例可见局灶的腺瘤样排列，2例局灶可见无纤维血管轴心的假乳头状结构。间质内均可见营养不良性钙化或沙砾体形成。4例以嗜酸性瘤细胞为主，1例以浅染的植物样细胞为主。5例均可见散在的细胞内外棕色色素沉积；瘤细胞核型不规则，核级别低(Paner分级1级)，常见双核和核周空晕。均未见坏死和肉瘤样转化。免疫组织化学染色：5例均弥漫强表达细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)和E－cadherin，4例弥漫表达CK7和CD117。均不表达波形蛋白、CD10、碳酸酐酶Ⅸ、AMACR/P504s、TFE3、HMB45、Melan A、S－100蛋白、突触素、嗜铬粒素A等。5例均行部分肾切除术，随访2～55个月(平均17个月)均未见肿瘤复发和转移。
结论色素微囊性ChRCC是一种少见的ChRCC组织学亚型，生物学行为惰性，形态学上存在异质性，鉴别诊断谱系宽广，仔细的形态学观察寻找典型的ChRCC特点并辅以免疫组织化学染色可助于其诊断和鉴别诊断。