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目的
分析单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)患者的临床特点，以提高对该病的认识和早期诊治水平。
方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年4月至2016年9月明确诊断的6例UAPA患者的临床资料，对其一般资料、临床表现、实验室检查、胸部影像学检查、诊治情况及转归等进行研究和分析。
结果6例UAPA患者中，男2例、女4例。平均年龄(53±9)岁。其中，左侧肺动脉缺如1例，右侧肺动脉缺如5例。6例患者早期均无特殊表现，出现症状的平均年龄为(46±10)岁。临床表现主要包括胸闷、气短，心悸，咳嗽咳痰，咯血，间断性晕厥，以及双下肢水肿。均有不同程度的低氧血症，部分出现肺动脉高压、Ⅱ型呼吸衰竭、肺源性心脏病等。最终以选择性肺血管造影和多排螺旋CT肺血管造影确诊。上述患者就诊后均有误诊过程，分别被误诊为支气管扩张、肺栓塞、冠状动脉粥样硬化性心脏病等。中位误诊时间为4.5(2.5，12.5)年。6例患者中1例行支气管动脉近端弹簧圈栓塞术止血，出院后偶有少量咯血；1例无特殊处理；余4例经内科对症治疗好转后出院。
结论UAPA是一种临床罕见的先天性肺血管畸形，单纯性UAPA更为少见，早期多无症状，出现症状后多因无特异性而被长期误诊、漏诊。临床医师应提高对该病的认识，以早期诊断和治疗，延长生存期。