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【关键词】 蚕豆病; 溶血性贫血;护理
【中图分类号】R556.6【文献标识码】B【文章编号】2095―8439（2015）05―0094―01
蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏病，是一种遗传性溶血性疾病。在我国此病主要见于长江流域及以南各省，以四川、广东、广西、云南、福建等省发病率较高。常见于< 10 岁小儿，以男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行。进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病，通常以进食蚕豆或其制品后24～ 48 h 发病。表现为急性血管内溶血，其主要临床表现为头晕、厌食、恶心呕吐、疲乏继而出现黄疸、血红蛋白尿，严重者少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。我院于2014年8月21日收治小儿蚕豆病1 例现将护理观察分析如下。
1病历介绍
患儿，男，2 岁，患儿源于入院前3天连续吃蚕豆3天，出现全身皮肤黄染，巩膜黄染，伴血尿，初为酱油色，后变为鲜红色，量多，伴有发热，最高体温可达39.4℃，在当地医院肌注退热药物后体温可降至正常，上述症状未引起家长重视，未就诊，今日血尿加重，来我院就诊。查体：血常规示白细胞9.4×10-9/L，红细胞1.2×10-12/L，血红蛋白41g/L血小板198×10-9/L。尿常规示白细胞（+），尿胆红素（+），红细胞（+++++），镜检红细胞：3—4/HP，镜检白细胞：2—3/HP。患儿入院精神、食欲较差，嗜睡，大便正常，无排黑便史，经抢救治疗8天，治愈出院。
2治疗原则
（1）输洗涤红细胞。输血是抢救蚕豆病的关键，根据病情一次或多次输注。输血前先补充液体，扩充血容量，以维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，纠正酸中毒。（2）碱化尿液，保护肾脏，注意监测肾功能。（3）给与营养心肌药物对症治疗。
3临床观察与护理
3.1一般护理严格卧床休息，避免活动，病房要保持安静，创造有利于患儿休息的环境。对于极度烦躁的患儿给予镇静剂。蚕豆病如合并感染可加重溶血，故将患儿安置在非感染病室，避免交叉感染。严格无菌操作规程，加强病室的消毒隔离。并嘱患儿注意保暖，定时开窗通风，保持病室空气新鲜，避免呼吸道感染。还要向家属做好卫生宣教，限制探视人员。由于黄疸对皮肤的刺激，患儿常出现肌肤瘙痒，应加强皮肤护理，每天予温水擦浴1 次并剪短患儿指甲，避免抓破皮肤。每日口腔护理2次，鼓励患儿多饮水，大小便后及时清洁会阴部，污湿时随时更换。
3.2生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密观察神志、生命体征及皮肤巩膜感染程度，贫血貌，以便及时发现因严重贫血缺氧引起重要脏器损伤的早期表现，并予心电监护。安静状态下患儿出现心率> 160 次/ min ，呈奔马律，呼吸急促或不规则，提示合并心力衰竭;如出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛及恶心呕吐，提示有脑水肿存在;大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色， 可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。如24 h 尿量少于300 mL ，提示肾功能衰竭，入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管， 引起急性肾功能衰竭。以上情况均应及时汇报医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维持重要器官的生理功能。
3.3缺氧的护理 由于红细胞大量破坏，各脏器均有不同程度的缺氧。入院后给予低流量吸氧以改善各脏器的缺氧，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。各种护理操作尽量集中进行，减少不必要的刺激，以保证患儿安静休息，减少耗氧量，并做好氧导管护理。
3.4饮食与药物护理 溶血症发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品。给予与溶血症无关的饮食，一般可多摄入抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和水果，如西红柿，黄瓜，胡萝卜等，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。鼓励患儿多饮水。
3.5输血的护理 本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输洗涤红细胞是最有效的治疗措施，严重者可反复输血，但应避免输亲属血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前严格三查七对，检查受、供血者的血型是否一致及血液质量，并做好两人核对双签名。在输血过程中根据年龄、贫血程度严格控制滴速及血量，防止输血过快进而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、呼吸困难、恶心呕吐、过敏性休克表现，或临床症状进一步加重，应立即停止输血并报告医生，行进一步处理。由于溶血多为自限性，多数患儿经输血1～2 次后病情即见好转。若血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
3.6心理护理 由于该病起病突然，可在无任何前驱症状症出现大量溶血、贫血，排酱油色或浓茶色样尿，年龄稍长的患儿及家属极易引起恐慌。应以热情和蔼的态度，沉稳的举止，精湛的技术取得患儿及家属的信任，并积极做好心理护理，及时加强沟通，利用所学的医学和心理学基本知识耐心详细地讲明该病的发生、发展及转归，让患儿及家属对疾病有正确的认识，消除思想顾虑和恐慌心理，树立战胜疾病的信心，主动积极配合治疗。
4健康教育及出院指导
（1） 蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。饮食给予营养丰富，富含造血物质的食品（如红枣、花生衣），避免食用蚕豆及豆制品，小婴儿要暂停母乳喂养（疾病多由母亲食用蚕豆后引起者），防止接触樟脑丸。（2）在G -6 -PD 缺陷的高发地区，进行群体G -6 -PD 缺乏普查。（3）凡得过蚕豆病的或已知有G-6 -PD 缺乏者应避免食薄荷、维生素C、维生素K3、 忌服有氧化作用的药物。避免应用氧化类药物（磺胺类药、呋喃类药、奎宁、解热镇痛类药等），（4）提醒患儿的家长约束患儿去种蚕豆的地方，避免吸入花粉而诱发本病。（5）脾大的患儿平时生活要注意安全，防止外伤引起脾破裂。脾切除患儿免疫功能较低，应注意保暖，注意自身防护，避免交叉感染。（6）出院后要定期检查血常规（包括网织红细胞计数），如发现面色苍黄，血红蛋白低于60 g/L，应来院复诊，必要时输血治疗。（7）出院后G-6-PD 缺陷症的患儿要随身携带禁忌药物卡。
【中图分类号】R556.6【文献标识码】B【文章编号】2095―8439（2015）05―0094―01
蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏病，是一种遗传性溶血性疾病。在我国此病主要见于长江流域及以南各省，以四川、广东、广西、云南、福建等省发病率较高。常见于< 10 岁小儿，以男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行。进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病，通常以进食蚕豆或其制品后24～ 48 h 发病。表现为急性血管内溶血，其主要临床表现为头晕、厌食、恶心呕吐、疲乏继而出现黄疸、血红蛋白尿，严重者少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。我院于2014年8月21日收治小儿蚕豆病1 例现将护理观察分析如下。
1病历介绍
患儿，男，2 岁，患儿源于入院前3天连续吃蚕豆3天，出现全身皮肤黄染，巩膜黄染，伴血尿，初为酱油色，后变为鲜红色，量多，伴有发热，最高体温可达39.4℃，在当地医院肌注退热药物后体温可降至正常，上述症状未引起家长重视，未就诊，今日血尿加重，来我院就诊。查体：血常规示白细胞9.4×10-9/L，红细胞1.2×10-12/L，血红蛋白41g/L血小板198×10-9/L。尿常规示白细胞（+），尿胆红素（+），红细胞（+++++），镜检红细胞：3—4/HP，镜检白细胞：2—3/HP。患儿入院精神、食欲较差，嗜睡，大便正常，无排黑便史，经抢救治疗8天，治愈出院。
2治疗原则
（1）输洗涤红细胞。输血是抢救蚕豆病的关键，根据病情一次或多次输注。输血前先补充液体，扩充血容量，以维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，纠正酸中毒。（2）碱化尿液，保护肾脏，注意监测肾功能。（3）给与营养心肌药物对症治疗。
3临床观察与护理
3.1一般护理严格卧床休息，避免活动，病房要保持安静，创造有利于患儿休息的环境。对于极度烦躁的患儿给予镇静剂。蚕豆病如合并感染可加重溶血，故将患儿安置在非感染病室，避免交叉感染。严格无菌操作规程，加强病室的消毒隔离。并嘱患儿注意保暖，定时开窗通风，保持病室空气新鲜，避免呼吸道感染。还要向家属做好卫生宣教，限制探视人员。由于黄疸对皮肤的刺激，患儿常出现肌肤瘙痒，应加强皮肤护理，每天予温水擦浴1 次并剪短患儿指甲，避免抓破皮肤。每日口腔护理2次，鼓励患儿多饮水，大小便后及时清洁会阴部，污湿时随时更换。
3.2生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密观察神志、生命体征及皮肤巩膜感染程度，贫血貌，以便及时发现因严重贫血缺氧引起重要脏器损伤的早期表现，并予心电监护。安静状态下患儿出现心率> 160 次/ min ，呈奔马律，呼吸急促或不规则，提示合并心力衰竭;如出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛及恶心呕吐，提示有脑水肿存在;大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色， 可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。如24 h 尿量少于300 mL ，提示肾功能衰竭，入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管， 引起急性肾功能衰竭。以上情况均应及时汇报医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维持重要器官的生理功能。
3.3缺氧的护理 由于红细胞大量破坏，各脏器均有不同程度的缺氧。入院后给予低流量吸氧以改善各脏器的缺氧，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。各种护理操作尽量集中进行，减少不必要的刺激，以保证患儿安静休息，减少耗氧量，并做好氧导管护理。
3.4饮食与药物护理 溶血症发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品。给予与溶血症无关的饮食，一般可多摄入抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和水果，如西红柿，黄瓜，胡萝卜等，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。鼓励患儿多饮水。
3.5输血的护理 本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输洗涤红细胞是最有效的治疗措施，严重者可反复输血，但应避免输亲属血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前严格三查七对，检查受、供血者的血型是否一致及血液质量，并做好两人核对双签名。在输血过程中根据年龄、贫血程度严格控制滴速及血量，防止输血过快进而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、呼吸困难、恶心呕吐、过敏性休克表现，或临床症状进一步加重，应立即停止输血并报告医生，行进一步处理。由于溶血多为自限性，多数患儿经输血1～2 次后病情即见好转。若血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
3.6心理护理 由于该病起病突然，可在无任何前驱症状症出现大量溶血、贫血，排酱油色或浓茶色样尿，年龄稍长的患儿及家属极易引起恐慌。应以热情和蔼的态度，沉稳的举止，精湛的技术取得患儿及家属的信任，并积极做好心理护理，及时加强沟通，利用所学的医学和心理学基本知识耐心详细地讲明该病的发生、发展及转归，让患儿及家属对疾病有正确的认识，消除思想顾虑和恐慌心理，树立战胜疾病的信心，主动积极配合治疗。
4健康教育及出院指导
（1） 蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。饮食给予营养丰富，富含造血物质的食品（如红枣、花生衣），避免食用蚕豆及豆制品，小婴儿要暂停母乳喂养（疾病多由母亲食用蚕豆后引起者），防止接触樟脑丸。（2）在G -6 -PD 缺陷的高发地区，进行群体G -6 -PD 缺乏普查。（3）凡得过蚕豆病的或已知有G-6 -PD 缺乏者应避免食薄荷、维生素C、维生素K3、 忌服有氧化作用的药物。避免应用氧化类药物（磺胺类药、呋喃类药、奎宁、解热镇痛类药等），（4）提醒患儿的家长约束患儿去种蚕豆的地方，避免吸入花粉而诱发本病。（5）脾大的患儿平时生活要注意安全，防止外伤引起脾破裂。脾切除患儿免疫功能较低，应注意保暖，注意自身防护，避免交叉感染。（6）出院后要定期检查血常规（包括网织红细胞计数），如发现面色苍黄，血红蛋白低于60 g/L，应来院复诊，必要时输血治疗。（7）出院后G-6-PD 缺陷症的患儿要随身携带禁忌药物卡。