血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征及疗效分析

来源 :中华转移性肿瘤杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:babyleah
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
目的

分析血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征,以及mTOR抑制剂治疗晚期PEComa的疗效。

方法

回顾性收集2007—2020年间复旦大学附属肿瘤医院诊断并治疗的17例PEComa患者信息。实体瘤疗效评价标准1.1版评价疗效,Kaplan-Meier法生存分析。

结果

PEComa主要发生在中年女性,最常见发病部位包括盆腔、肺及腹腔,根治术后复发高峰期为术后2年内。局限期PEComa主要治疗手段为手术切除,对于复发病灶局限者手术切除仍是主要治疗手段。13例晚期恶性PEComa患者接受mTOR抑制剂治疗的客观缓解率为46%,中位无进展生存期为27.6个月(95%CI为4.7~50.5个月)。2例患者分别因肺炎伴呼吸困难及发热终止mTOR抑制剂治疗。

结论

mTOR抑制剂是治疗晚期恶性PEComa的有效药物,依维莫司相关肺毒性需要关注。

其他文献
尤文肉瘤是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,好发于儿童与青少年,通常出现在四肢长骨、髂骨、股骨、胫骨、腓骨和肱骨等,其他部位受累少见。原发于锁骨的恶性肿瘤在临床上较为少见。我院2016年收治了1例以右锁骨近端病理性骨折为首发症状的锁骨尤文肉瘤患者,手术切除后辅以放化疗;2019年患者前后2次出现右侧锁骨远端复发,手术扩大切除后辅以放化疗;2020年再次出现胫骨上段孤立性骨转移。现对本病例的临床特点和治疗