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目的分析家族性肺泡微石症（PAM）的临床特征，探讨其诊治思路。方法报告我院发现的一家2例PAM，并以“肺泡微石症”、“家族性”为关键词，检索1979年1月至2011年6月中国知网上报道的所有病例，综合进行临床分析。结果 检索到9一篇25例，加上我院报告的2例，共27例。来自10个家庭，多为同胞间发病，男女发病比例相当，平均确诊年龄为24岁；10例肺功能正常，2例合并心肺功能衰竭；5例通过经支气管肺活组织检查确诊，22例通过胸部影像学诊断。结论PAM为罕见病，家族性发病常见，结合胸部典型的影像学改变可做出诊