目的探讨胸腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors of the thymus,NETT)的临床特点、手术为主的综合治疗经验及相关预后因素。方法 2004年12月至2013年12月在北京协和医院诊治并经手术病理证实为NETT的患者26例,其中男性18例,女性8例,回顾性分析其临床表现、影像学资料、手术为主的综合治疗方案、围术期并发症及随访情况。结果 26例患者就诊时中位年龄为46岁(13~75岁),中位病程为3.5个月(1~84个月)。起病隐匿,临床症状不特异,7例合并库欣综合征,1例合并多发性内分泌腺瘤病1型。胸部增强CT可见胸腺区占位。所有患者均接受开胸手术切除治疗,22例肿瘤大体完整切除。无围术期死亡病例,出现并发症3例。16例患者术后行辅助治疗。术后病理类型为高分化的神经内分泌癌20例(典型类癌8例,不典型类癌12例),低分化的神经内分泌癌6例(小细胞神经内分泌癌5例,大细胞神经内分泌癌1例)。Masaoka-Koga分期为Ⅰ期4例,Ⅱ期3例,Ⅲ期12例,Ⅳ期7例。长期随访结果示中位生存期为51.0个月,3年、5年生存率为71.0%和44.6%。多因素分析结果示肿瘤分化程度(P=0.039)及分期(P=0.012)是影响预后的因素。结论 NETT是一种罕见的侵袭性极强的恶性病变,临床表现不特异,早期诊断及治疗存在很大难度,早期行增强CT有助于发现病变及评估手术可行性。肿瘤分化程度及分期可能是影响预后的主要因素。