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目的 探讨腹腔镜胆总管囊肿根治术治疗胆总管囊肿伴穿孔患儿的可行性及效果.方法 收集先天性胆总管囊肿患儿43例,分为胆总管囊肿非穿孔组(非穿孔组,n=31)和胆总管囊肿穿孔组(穿孔组,n=12).比较两组一般临床资料、血淀粉酶及C-反应蛋白(CRP)、胆总管囊肿类型、合并胆胰合流异常、手术时间、术中出血量、术后肛门排气时间、住院时间及术后并发症.结果 非穿孔组囊肿分型Ⅰa型18例,Ⅰc型11例,Ⅳb型2例;合并胰胆管合流异常21例.穿孔组囊肿Ⅰa型8例,Ⅰc型4例;合并胰胆管合流异常8例.两组发病到确诊时间、手术时间及术中出血量差异均有统计学意义(均P＜0.05);两组术后肛门排气时间、住院时间差异均无统计学意义(均P＞0.05);两组术后并发症差异无统计学意义(P＞0.05).两组术后随访1周～12个月复查肝功能、血淀粉酶均未见异常.结论 一期腹腔镜下行胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y吻合术治疗先天性胆总管囊肿早期穿孔患儿是可行、安全的.