【摘 要】
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目的报道4例原发性心滑膜肉瘤,并总结分析此类疾病的临床病理特征。方法通过光镜、免疫组化及荧光原位杂交技术(FISH)分析其临床病理特征及免疫组化特点。结果本组4例心滑膜
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,
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目的报道4例原发性心滑膜肉瘤,并总结分析此类疾病的临床病理特征。方法通过光镜、免疫组化及荧光原位杂交技术(FISH)分析其临床病理特征及免疫组化特点。结果本组4例心滑膜肉瘤年龄22~52岁,平均41岁;男女之比为1∶3,均无滑膜肉瘤病史。1例有吸烟史。4例肿瘤最大径6~24 cm,平均12.5 cm;2例肿瘤位于心包,1例位于心房,1例位于心室。均行肿瘤局部切除术。镜下检查3例为单相型滑膜肉瘤,1例为双相型滑膜肉瘤。4例随访1天~24个月,3例死亡,1例存活。免疫组化:4例AE1/AE3、EMA、vimentin和bcl-2均(+),3例CD99(+),3例calponin(+),1例S-100散在(+);4例desmin、SMA、CD34和calretinin均(-);Ki-67阳性指数5%~35%,平均18%。结论原发性心滑膜肉瘤比较少见,诊断应首先排除转移性。单相型滑膜肉瘤较双相型多见,心包为最常见部位。原发性心滑膜肉瘤预后较差,特别是心包滑膜肉瘤预后极差,术后放、化疗有助于延长生存时间。
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