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目的 总结肺母细胞瘤的临床病理及免疫组织化学特点.方法 回顾性分析我院1993至2004年4例肺母细胞瘤患者临床病理及免疫组化特点,4例均接受手术治疗后经临床病理及免疫组化确诊.结果 手术治疗的4例肺母细胞瘤患者术后化疗3～5周期,1例行放疗,术后生存5～32个月.1例于术后5个月死于全身多发转移,最长随访32个月仍存活,其余2例无瘤存活.本组4例均为上皮性肺母细胞瘤,光镜下上皮有明显的异型性,核分裂相多见,排列成密集的腺管状并可见鳞状上皮样细胞团构成的桑葚样结构.免疫组织化学结果显示CK和TTF-1阳性,vimentin、EMA、S-100蛋白阴性,Cg-A有散在的阳性细胞.结论 肺母细胞瘤术前诊断困难,多需术后明确,上皮性肺母细胞瘤组织学上需与普通型腺癌鉴别,桑葚样结构和免疫组织化学染色表达神经内分泌标志物有助于鉴别。