右心室非对称性肥厚型心肌病3例

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例1 男,29岁.因反复发作性胸闷10个月入院.患者10个月前出现发作性胸闷,部位为胸骨后,持续10~15 min,休息后自动缓解,无明显放射痛,无心悸、气促、咳嗽.入院时体检无异常发现.心电图为窦性节律,71次/min,Ⅱ、Ⅲ、aVF的ST段下垂型下降>0.05 mV,Ⅱ、Ⅲ、aVF的T波呈深倒置,胸导联有过早复极现象.食管超声见右室前壁及心尖部局限性心肌肥厚,右室调节束肥大.X线胸片未见异常.右心导管:右室压力26/8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);肺动脉压26/6 mmHg.右室造影示:右心室内调节束影粗大明显,右室下前壁肥厚,右室腔稍缩小.心肌活检示:镜下标本部分为心内膜,部分为心肌,心肌细胞轻度肥大,排列紊乱,PAS显示心肌内有较丰富的糖原,酸性复红光缘染色提示心肌纤维有变性.抗心磷脂抗体IgG、抗心磷脂抗体IgM及风湿类疾病11项抗体均为阴性.心肌酶3项(CPK、GOT、LDH)均正常.
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