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目的 探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)的临床特征和预后相关因素.方法 回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料.30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例.化疗方案主要为CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主.结果 30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0%(18/30)、73.3%(22/30)和60.O%(18/30);乳酸脱氢酶(LDH)升高者占46.7%(14/30);间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)+18例(60.0%),其发病年龄小于ALK-者(u=3.92,P=0.001).单因素分析显示ALKˉ及LDH升高是重要的预后不良因素.结论 S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好.但ALK-、LDH升高者预后不良.治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。