儿童丙戊酸钠相关性高血氨脑病的影像及临床表现

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目的分析儿童丙戊酸钠(VPA)相关性高血氨脑病(VHE)的影像及临床表现。方法收集我院8例VHE患儿的临床资料,所选患儿均行多层螺旋CT(MSCT)及磁共振成像(MRI),分析其颅脑影像及临床表现、治疗期间VPA血药及血氨水平,以及临床转归情况。结果本组共8例患儿,MSCT未见异常7例,1例双侧小脑及脑干密度减低。MRI未见异常2例,5例显示T1WI低、T2WI高信号,分别位于双侧小脑、基底节、额叶白质及双侧额颞顶叶散在分布;8例患儿临床均表现为嗜睡、意识障碍,其中3例以恶心呕吐为首发症状、1例伴持续癫痫
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