分析原发性肝血管肉瘤的临床特征、治疗方法及疗效。

回顾分析郑州大学第一附属医院肝胆外科2012年4月至2018年7月连续收治的10例原发性肝血管肉瘤患者资料，男性6例，女性4例，年龄范围39.0～71.0岁，平均年龄55.1岁。分析患者临床特征、影像学表现、治疗方法和生存期。

10例原发性肝血管肉瘤患者临床表现无特异性，均经术后病理确诊。3例超声检查肝弥漫性回声改变，7例病灶呈低回声，边界模糊。10例患者CT检查发现占位病变。5例患者行部分肝切除术，1例接受化疗，1例接受经导管肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗，2例接受分子靶向治疗，1例未治疗。从确诊至末次随访，5例手术切除患者分别存活9个月、15个月、19个月、21个月、26个月。1例化疗患者存活7个月。1例TACE患者存活3个月。2例靶向治疗患者1例存活32个月，1例已应用靶向药物15个月，目前仍在继续治疗。1例未治疗存活1个月。

原发性肝血管肉瘤恶性程度高，患者预后差，无特异性临床表现及影像学表现，依靠病理检查确诊。部分肝切除患者的生存期较长。靶向治疗可能是未来原发性肝血管肉瘤最有效的治疗方案。