论文部分内容阅读
亨廷顿病(Huntington's disease,HD)又称慢性进行性舞蹈病,因1872年George Huntington对此病做了较为全面的描述,也阐明了其遗传形式而得名.亨廷顿病为常染色体显性遗传病,多为中年发病,起病隐匿,进展缓慢,以舞蹈样动作伴进行性认知障碍终至痴呆为该病的主要特征。
双侧脑深部电刺激术治疗亨廷顿病一例并文献复习
【摘 要】
：
亨廷顿病(Huntington's disease,HD)又称慢性进行性舞蹈病,因1872年George Huntington对此病做了较为全面的描述,也阐明了其遗传形式而得名.亨廷顿病为常染色体显性遗传病,多为中年发病,起病隐匿,进展缓慢,以舞蹈样动作伴进行性认知障碍终至痴呆为该病的主要特征。
【机 构】
：
132022吉林市,吉林省吉化集团公司总医院神经外科,首都医科大学北京市神经外科研究所,132022吉林市,吉林省吉化集团公司总医院神经外科,首都医科大学北京市神经外科研究所,北京协和医院神经内科
【出 处】
：
中华神经外科杂志
【发表日期】
：
2009年25期
其他文献
患者男性,45岁.因"发作性左眼黑矇、言语迟缓1年"入院,既往发现"高血压病"3年,无"糖尿病"、"冠心病"等病史.入院查体:BP 165/98 mm Hg神志清,无明显神经系统阳性体征.颅脑CT见:左丘脑半片状低密度梗死灶.颈动脉彩色多普勒显示:左颈总动脉远段后壁、颈外动脉起始段见规则型不均一斑块,左颈内动脉分叉后1 cm后管径逐渐缩窄,内膜不光滑,回声欠均匀,左侧颈内动脉血流束逐渐变窄,中远段
期刊
目的 利用单纯后路复位,同时行内固定治疗寰枢椎脱位的方法,既不需要颅骨牵引,也不需经口腔齿状突切除.方法 2004年5月至2007年12月,收治自发性寰枢椎脱位病人20例,手术前后利用CT及MRI进行影像学测量,评价脱位及脊髓延髓受压程度.根据是否合并寰枕融合分别采用C1侧块～C2椎弓根螺钉技术3例及C2椎弓根～枕骨螺钉技术17例.手术中向前推压C2棘突或通过C2椎弓根及枕骨螺钉间撑开将齿状突向前
目的 探讨原发性三叉神经痛的病因及显微血管减压术治疗的手术技巧.方法 回顾分析从2003年11月到2007年1月本组施行微血管减压手术的110例三叉神经痛病例.结果 110例患者中,术中发现有血管压迫者107例,术后疼痛完全消失105例(95.4%),4例明显减轻,部分缓解1例.平均随访35个月,复发1例,经再次手术后治愈.结论 三叉神经根显微血管减压术治疗原发性三叉神经痛疗效好,安全可靠,对神经
为了提高我国小儿神经外科的水平，由北京天坛医院神经外科和北京市神经外科研究所主办的“2009中国小儿神经外科高级研修班”将于2009年7月5—10日在北京神经外科研究所会议中心举行。届时将由罗世琪教授、张玉琪教授、马振宇教授等多名国内著名小儿神经外科专家亲自讲课。报到时间：7月5日；地点：北京市神经外科研究所；学费2000元／人（包括住宿和饭费）。
期刊
例1 男,34岁.间断性头痛半年入院.查体:神清语利,神经系统检查未见异常.头颅CT左颞部类圆形低密度影:MRI示左颞部长T1,长T2类圆形信号影,边界清楚,增强扫描脏层包膜强化明显(图1).术前考虑左颞先天性肿瘤,但不排除陈旧性血肿.入院后行额颞开颅,肿瘤位于颅骨内板与硬脑膜之间,颅骨受压变薄,周边骨质增生,大小9 cm×6 cm×5 cm,肿瘤包膜菲薄,呈灰白色,囊内容物呈豆腐渣状.术后病理确
期刊
在过去的几十年来,颅内动脉瘤的血管内介入治疗取得了突飞猛进的进步.可解脱弹簧圈(GDC)的发明使介入治疗的领域获得了极大的扩展.随着近十年来手术例数的增加,使得血管内介入治疗颅内动脉瘤的手术水平逐渐提高,治疗技巧逐渐成熟。
期刊
脊索样胶质瘤是一种发生于第三脑室下丘脑区域的具有独特病理特征的肿瘤.它在组织学、超微结构及免疫组化等方面都有不同于胶质瘤、脑膜瘤及室管膜瘤的肿瘤特征.2007年1月至2008年1月南京军区总医院收治2例,报告如下。
期刊
由于巨大侵袭性垂体腺瘤多侵犯重要结构,手术全切除十分困难,且术后极易复发.本文总结本中心1999年8月至2005年10月显微外科手术后伽玛刀治疗和随访情况,报告如下。
期刊
目的 探讨颅内原发性纤维组织细胞瘤的流行病学、临床特点、诊断方法以及治疗手段等.方法 报道我院曾经收治的3例颅内原发性纤维组织细胞瘤病例,并结合既往文献对本病进行讨论.结果 本院3例患者通过手术治疗均达到了肿瘤的全切或近全切,文献中已知的术后随访结果也大都令人满意.结论 原发性纤维组织细胞瘤在颅内属于罕见的良性肿瘤,手术全切除肿瘤是治疗本病最确实可靠的手段,既可明确病理性质又可达到有效的治疗目的。
目的 探讨2型神经纤维瘤病(NF2)的临床特征.方法 回顾性分析69例NF2的临床特征.结果 本组15例有家族史,平均发病年龄为27.3岁.发病年龄无性别差异,67例(97%)有听神经瘤,37例(54%)伴发脑膜瘤,31例(45%)伴发椎管肿瘤,33例(48%)以听神经瘤症状起病.13例(19%)以椎管病变起病.57例病人在我院行78次手术,1例死亡(死亡率1.4%).随访到40例,KtX560分