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肺动脉高压的产生是因为多种缩血管、扩血管及细胞增殖因子出现异常，针对肺动脉高压的靶向药物治疗正是通过调节各因子发挥作用，临床上主要包括前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂三大类。自靶向药物的应用以来，许多肺动脉高压患者的生命得以挽救；然而仍然有很多接受单种靶向药物治疗的肺动脉高压患者临床疗效欠佳，两种或以上的靶向药物联合应用势在必行。目前三类靶向药物的联合多基于临床医生的经验，多项随机对照临床试验正在试图寻找合理的药物联合方案，然而今后还需要设计更好的临床试验来回答众多亟待解决的问题