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目的:观察双重血浆置换(DFPP)联合激素治疗在重症狼疮性肾炎(LN)治疗中的作用及安全性。方法:31例活动期重症LN患者(女性19例,男性12例),平均年龄24.4±10.9岁(11~54岁),系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI)16.0±3.5分,血清肌酐(SCr)300.6±185.6μmol/L,22例表现为急进性肾炎综合征,其中11例需行肾脏替代治疗。所有患者均行肾活检,病理类型分别为Ⅳ型(19例)、Ⅲ型(1例)、Ⅴ+Ⅳ型(8例)、Ⅴ+Ⅲ型(2例)和Ⅴ型(1例)。DFPP采用EC50W作为一级血浆分离器,血浆成分分离器EC20W作为二级滤器,每次处理血浆量为2倍血浆容量。所有患者同时予甲泼尼龙静脉治疗(0.5 g/d,3~6d),后续采用激素联合吗替麦考酚酯、他克莫司或间断环磷酰胺冲击治疗,观察DFPP治疗前后SLE-DAI、免疫学指标和肾功能的变化,随访疗效及不良反应。结果:(1)临床疗效:DFPP平均治疗2.6±0.7次(1~3次),治疗结束时,SLE-DAI(16.0±3.5 vs9.7±1.5,P<0.01)和SCr(300.6±185.6μmol/L vs 247.5±168.0μmol/L,P<0.05)均显著下降。11例透析患者中6例摆脱透析,5例患者肾功能无改善,转为维持性肾脏替代治疗;DFPP治疗后,镜下血尿明显减少,4例患者肉眼血尿消失,尿蛋白定量无明显变化;(2)免疫学指标变化:DFPP治疗后,血清IgG显著下降[(10.9±5.2)g/L vs(4.6±2.0)g/L,P<0.01)];ANA滴度及抗ds-DNA抗体滴度下降,43%(13/30)患者抗ds-DNA抗体转阴;补体C3和C4无明显改变,DFPP治疗后血CD4+淋巴细胞无明显改变[(287.3土183.4)个/μl vs(322.3±257.5)个/μl,P>0.05];(3)随访结果:平均随访10.1±6.4月(1~29月),在末次随访观察时,6例患者获得完全缓解,18例获得部分缓解,6例进入维持性透析;(4)不良反应:DFPP治疗过程中1例患者出现导管感染,1例患者出现低血压反应。结论:DFPP能迅速有效清除自身抗体,降低狼疮活动,改善肾功能,是重症LN治疗的一种有效的辅助手段。DFPP治疗LN的适应证、疗程和剂量尚需深入探讨。