患者，女性，7岁。近期消瘦明显，右上腹部胀痛一周入院。无发热、食欲不振、恶心、呕吐症状。体查：体温、脉搏、呼吸、血压、血象、大小便常规及肝功均无异常。X线检查：心肺膈未见异常，右肋膈角变钝，未排除小量胸积液。CT检查：肝右叶见一10.3cm×7.1cm类圆形囊性低密度区，未见完整包膜，内见分隔，脾大小形态密度正常。考虑：肝脏囊腺瘤与肝囊肿鉴别。B超检查：肝脏稍大，肝膈后见11.5cm×7.5cm大小囊性无回声区，边界欠清、欠整、房腔大小不一，互不相通，各自为单位，呈蜂窝状改变，内含少许散在光点(图1)。超声诊断：肝右叶囊液性包块，肝脏纤维粘液肉瘤不排除。行剖腹探查，术中所见，肿物于肝表面呈灰白色，遍及全肝膈后2/3，侵犯大部分肝脏，无法切除，开窗活检，开窗面积达6cm×4cm，内有清澈血样液100ml，含多样纤维隔膜，切除部分送活检，病理诊断：肝脏纤维粘液肉瘤。