假性血友病合并抗血友病球蛋白缺乏症及易变因子缺乏症各一例报告

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假性血友病(Pseudohemophilia)系因血管畸形所引起的出血性疾病,后来发现该病可合并抗血友病球蛋白缺乏症(Anti-hemophilia globulindeficiency,AHG缺乏症),乃称前者为甲型假性血友病(Type A Pseudohemophilia,指仅有血管畸形者);后者为乙型假性血友病(Type B Pseudohemophilia,指血管畸形合并抗血友病球蛋白缺乏),乙型假性血友病又称血管性血友病(Vascular hemophilia)。假性血友病不并存其他凝血因子缺陷者,其实验室检验特点主要为出血时间延长,其他均正常;如合并抗血友病球蛋白缺乏,则凝血酶元消耗时间缩短,凝血时间可延长;如合并易变因子(第Ⅴ因子)缺乏,则凝血酶元时间延长,严重时凝血时间亦可延长。先天性易变因子缺乏症又称副血友病(Parahemophilia),抗血友病球蛋白缺乏症亦即甲型血友病。假性血友病合并上述任一因子缺乏者均甚少见,兹报告笔者在上海第一医学院儿科医院工作时遇到的各一例,并就其鉴别诊断略加讨论。

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