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【摘要】目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的血管介入治疗价值。方法对48例RAML病人，行选择性肾动脉介入栓塞治疗。栓塞材料及用药根据临床需要有：明胶海绵颗粒、PVA微球、微弹簧圈、超液态碘化油、博来霉素。结果选择性肾动脉栓塞可使RAML引起的症状明显缓解、瘤体缩小；9例栓塞后手术切除治疗的病人，术中出血明显减少。结论选择性肾动脉栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中有较高的应用价值。
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；选择性肾动脉栓塞；治疗价值
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.081文章编号：1004-7484（2013）-07-3581-01
肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）是最常见的肾良性肿瘤，是常染色体显性基因遗传的家族性疾病[1]。临床上多无症状，肿瘤长大后可出现腹部肿块、压迫症状、血尿及肿瘤破裂出血急性腹痛等。为探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的介入治疗价值，现将本院2010年1月——2012年1月间介入治疗的48例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料总结报告如下：
1资料与方法
1.1一般资料本组为2010年1月——2012年1月间采用介入治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的患者共48例，年龄12-65岁，平均38.5岁。男11例。女37例，男：女=1：3.4。左肾单发病变15例，右肾单发12例，左肾多发6例，右肾多发7例，双肾病变8例，合并肿瘤破裂出血7例。本组患者中有23例（47.9%）无自觉症状，系偶然发现的病例。患者中有腰部或腹部疼痛不适、可扪及包块共27例（56.3%），肉眼或镜下血尿者9例（18.8%），发热6例（12.5%），高血压4例（8.3%），上腹部胀满伴纳差者3例（6.3%），急性腹痛、血压下降、失血性休克者7例（14.6%）。本组患者中有1例合并有结节性硬化症，14例合并癫痫发作史、智力低下，均有面部蝶状分布的皮质腺瘤。48例患者中肿瘤直径最小者3.0cm×2.0cm×1.8cm。体积最大者20cm×16cm×15cm。全部为确诊病例，介入术前均进行过彩超及CT检查，其中部分病例还进行了MRI或穿刺细胞学活检。
1.2方法在GE大型C臂下，以Seldinger技术穿刺股动脉，引入4-5F猪尾导管及Cobra导管，行腹主动脉及双侧肾动脉造影，确定肿瘤位置大小、供血情况。选用2.8F微导管超选择至肿瘤供血动脉支，造影证实后将博来霉素15mg+超液化碘油10ml充分乳化后经微导管缓慢适量注入，肿瘤较大者追加注入明胶海绵颗粒或PVA微粒进行栓塞；合并肿瘤破裂出血或动脉瘤患者，用明胶海绵颗粒或条，加用微弹簧圈栓塞肿瘤供血动脉。然后行肾动脉主干造影，证实肿瘤供血动脉支栓塞完全，实质期肿瘤无明显染色后结束栓塞。9例患者介入栓塞后一周内行肾肿瘤剔除术。6例患者因肿瘤较大2-6月后进行第二次栓塞。介入术后3、6、12个月均复查B超、CT及肾功能，观察肿瘤大小变化及肾功能情况。
1.3疗效判定肿瘤缩小的百分率用下述公式计算。取CT扫描显示出的肿瘤中部横切面的最大径线为计算值，即最大长度×最大宽度×π/4。肿瘤缩小的百分率=[（肿瘤栓塞前的面积一肿瘤随访时的面积）/栓塞前的面积]×100%[2]。
1.4统计学方法采用统计学软件进行数据分析，计量资料数据用均数±标准差（χ±s）表示，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
48例患者栓塞前肿瘤直径为（15.4±3.8）cm，治疗1年后随访肿瘤直径为（7.2±2.8）cm，平均缩小（6.8±1.0）cm，缩小率为33%-76%（中位数为54.5%），治疗前后差异有统计学意义（P<0.05）。34例（70.83%）患者術后1-3d出现栓塞后综合征，对症治疗后好转。6例（5.71%）2-6个月进行第2次栓塞。随访期内均未发生与RAML栓塞有关的其他严重并发症及肾功能衰竭。
3讨论
3.1发病情况肾血管平滑肌脂肪瘤又称为肾错构瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤，顾方六等统计232例肾肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤占9.1%（21例）[3]，80%患者面部有蝴蝶状皮质腺瘤，并发脑、眼、骨、心、肺等其它器官病变，大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作。肿瘤有厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成，不同病例的上述成分构成比例可有较大差别。肾血管平滑肌脂肪瘤的发病原因尚不清楚，肿瘤可大可小、单发或多发、单侧或双侧发生、单独发生或并发结节性硬化。好发人群为女性。本组病例中，单侧单发病例（27例）占到全部病例的56.3%，而伴有结节性硬化者（1例）占到全部病例的2.1%，女性患者病例（37例）占77.1%。
3.2临床表现与诊断肾血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床表现，与肾细胞癌可能出现的症状相似，以腰腹部疼痛不适、腰腹部包块以及血尿为主。随着影像学检查技术的普及和提高，临床所见无症状的肾血管平滑肌脂肪瘤越来越多。通常情况下，B超和CT检查对肾脏肿瘤有较高的定位及定性诊断率。
3.3治疗肾血管平滑肌脂肪瘤是良性病变，也无恶性转化的倾向，因此对于明确诊断的肾血管平滑肌脂肪瘤，进行治疗的主要在于消除腰腹部不适的症状，保护肾功能以及防止肿瘤自发破裂出血。肾血管平滑肌脂肪瘤引起的症状主要与瘤体压迫周围脏器、牵张肾包膜以及瘤内出血有关，所以体积较大的肿瘤更容易引起症状。Steiner等认为对于小于4cm且无症状的肾血管平滑肌脂肪瘤可采取密切随访观察的方法，而对于大于4cm或有症状者则应予以治疗[4]。随着介入器械与治疗技术的日渐成熟，目前应用较为广泛的治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的方法是超选择性动脉栓塞。介入治疗适合于肾动脉造影显示瘤体大于4cm，且有症状者[5-6]；为避免栓塞后复发，介入治疗中应对肿瘤供血动脉的分支和主干进行彻底栓塞。介入治疗材料有：博来霉素、超液化碘油、PVA颗粒、微钢圈等，为达到永久性栓塞效果，往往采取多类型材料联合应用[7-8]。
本组研究对48例患者进行了介入治疗的观察和疗效分析，栓塞后肿瘤直径平均缩小（6.8±1.0）cm，缩小率为33%-76%（中位数为54.5%），随访期内均未发生与RAML栓塞有关的其他严重并发症及肾功能衰竭。介入治疗前及术后肿瘤明显缩小，相比差异有统计学意义（P<0.05）。
综上所述，选择性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤安全有效，患者痛苦小。介入治疗在肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中有较高的应用价值，值得临床推广应用。
参考文献
[1]王精兵，王悍，安潇，等.超选择性节段性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血[J].介入放射学杂志，2008，17（9）：86-88.
[2]宣绍成，刘从敏，田义.介入治疗肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的临床研究[J].中国医药导报，2012，16（9）：181-182.
[3]顾方六.肾肿瘤的临床表现和诊断以及八十年代以来的变化[J].中华外科学杂志，1989，10：205.
[4]Steiner MS，Goldman SM，Fishman EK，et al，The natural history of renal angiomyolipoma.J Urol，1993，150：1782-1786.
[5]陈毅，谢春明，杨敏玲，等.介入治疗肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的疗效[J].中国介入影像与治疗学，2011，8（1）：107-109.
[6]胡建忠.肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现[J].中国当代医药，2010，17（24）：84-87.
[7]胡永立，檀增宪，刘秀芳，等.经皮肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤[J].疑难病杂志，2010，9（7）：253-254.
[8]王玉河，檀增宪，胡永立.介入栓塞治疗出血性肾血管平滑肌脂肪瘤[J].中国当代医药，2009，16（18）：186-187.
【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；选择性肾动脉栓塞；治疗价值
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.081文章编号：1004-7484（2013）-07-3581-01
肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）是最常见的肾良性肿瘤，是常染色体显性基因遗传的家族性疾病[1]。临床上多无症状，肿瘤长大后可出现腹部肿块、压迫症状、血尿及肿瘤破裂出血急性腹痛等。为探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的介入治疗价值，现将本院2010年1月——2012年1月间介入治疗的48例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料总结报告如下：
1资料与方法
1.1一般资料本组为2010年1月——2012年1月间采用介入治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的患者共48例，年龄12-65岁，平均38.5岁。男11例。女37例，男：女=1：3.4。左肾单发病变15例，右肾单发12例，左肾多发6例，右肾多发7例，双肾病变8例，合并肿瘤破裂出血7例。本组患者中有23例（47.9%）无自觉症状，系偶然发现的病例。患者中有腰部或腹部疼痛不适、可扪及包块共27例（56.3%），肉眼或镜下血尿者9例（18.8%），发热6例（12.5%），高血压4例（8.3%），上腹部胀满伴纳差者3例（6.3%），急性腹痛、血压下降、失血性休克者7例（14.6%）。本组患者中有1例合并有结节性硬化症，14例合并癫痫发作史、智力低下，均有面部蝶状分布的皮质腺瘤。48例患者中肿瘤直径最小者3.0cm×2.0cm×1.8cm。体积最大者20cm×16cm×15cm。全部为确诊病例，介入术前均进行过彩超及CT检查，其中部分病例还进行了MRI或穿刺细胞学活检。
1.2方法在GE大型C臂下，以Seldinger技术穿刺股动脉，引入4-5F猪尾导管及Cobra导管，行腹主动脉及双侧肾动脉造影，确定肿瘤位置大小、供血情况。选用2.8F微导管超选择至肿瘤供血动脉支，造影证实后将博来霉素15mg+超液化碘油10ml充分乳化后经微导管缓慢适量注入，肿瘤较大者追加注入明胶海绵颗粒或PVA微粒进行栓塞；合并肿瘤破裂出血或动脉瘤患者，用明胶海绵颗粒或条，加用微弹簧圈栓塞肿瘤供血动脉。然后行肾动脉主干造影，证实肿瘤供血动脉支栓塞完全，实质期肿瘤无明显染色后结束栓塞。9例患者介入栓塞后一周内行肾肿瘤剔除术。6例患者因肿瘤较大2-6月后进行第二次栓塞。介入术后3、6、12个月均复查B超、CT及肾功能，观察肿瘤大小变化及肾功能情况。
1.3疗效判定肿瘤缩小的百分率用下述公式计算。取CT扫描显示出的肿瘤中部横切面的最大径线为计算值，即最大长度×最大宽度×π/4。肿瘤缩小的百分率=[（肿瘤栓塞前的面积一肿瘤随访时的面积）/栓塞前的面积]×100%[2]。
1.4统计学方法采用统计学软件进行数据分析，计量资料数据用均数±标准差（χ±s）表示，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
48例患者栓塞前肿瘤直径为（15.4±3.8）cm，治疗1年后随访肿瘤直径为（7.2±2.8）cm，平均缩小（6.8±1.0）cm，缩小率为33%-76%（中位数为54.5%），治疗前后差异有统计学意义（P<0.05）。34例（70.83%）患者術后1-3d出现栓塞后综合征，对症治疗后好转。6例（5.71%）2-6个月进行第2次栓塞。随访期内均未发生与RAML栓塞有关的其他严重并发症及肾功能衰竭。
3讨论
3.1发病情况肾血管平滑肌脂肪瘤又称为肾错构瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤，顾方六等统计232例肾肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤占9.1%（21例）[3]，80%患者面部有蝴蝶状皮质腺瘤，并发脑、眼、骨、心、肺等其它器官病变，大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作。肿瘤有厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成，不同病例的上述成分构成比例可有较大差别。肾血管平滑肌脂肪瘤的发病原因尚不清楚，肿瘤可大可小、单发或多发、单侧或双侧发生、单独发生或并发结节性硬化。好发人群为女性。本组病例中，单侧单发病例（27例）占到全部病例的56.3%，而伴有结节性硬化者（1例）占到全部病例的2.1%，女性患者病例（37例）占77.1%。
3.2临床表现与诊断肾血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床表现，与肾细胞癌可能出现的症状相似，以腰腹部疼痛不适、腰腹部包块以及血尿为主。随着影像学检查技术的普及和提高，临床所见无症状的肾血管平滑肌脂肪瘤越来越多。通常情况下，B超和CT检查对肾脏肿瘤有较高的定位及定性诊断率。
3.3治疗肾血管平滑肌脂肪瘤是良性病变，也无恶性转化的倾向，因此对于明确诊断的肾血管平滑肌脂肪瘤，进行治疗的主要在于消除腰腹部不适的症状，保护肾功能以及防止肿瘤自发破裂出血。肾血管平滑肌脂肪瘤引起的症状主要与瘤体压迫周围脏器、牵张肾包膜以及瘤内出血有关，所以体积较大的肿瘤更容易引起症状。Steiner等认为对于小于4cm且无症状的肾血管平滑肌脂肪瘤可采取密切随访观察的方法，而对于大于4cm或有症状者则应予以治疗[4]。随着介入器械与治疗技术的日渐成熟，目前应用较为广泛的治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的方法是超选择性动脉栓塞。介入治疗适合于肾动脉造影显示瘤体大于4cm，且有症状者[5-6]；为避免栓塞后复发，介入治疗中应对肿瘤供血动脉的分支和主干进行彻底栓塞。介入治疗材料有：博来霉素、超液化碘油、PVA颗粒、微钢圈等，为达到永久性栓塞效果，往往采取多类型材料联合应用[7-8]。
本组研究对48例患者进行了介入治疗的观察和疗效分析，栓塞后肿瘤直径平均缩小（6.8±1.0）cm，缩小率为33%-76%（中位数为54.5%），随访期内均未发生与RAML栓塞有关的其他严重并发症及肾功能衰竭。介入治疗前及术后肿瘤明显缩小，相比差异有统计学意义（P<0.05）。
综上所述，选择性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤安全有效，患者痛苦小。介入治疗在肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中有较高的应用价值，值得临床推广应用。
参考文献
[1]王精兵，王悍，安潇，等.超选择性节段性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血[J].介入放射学杂志，2008，17（9）：86-88.
[2]宣绍成，刘从敏，田义.介入治疗肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的临床研究[J].中国医药导报，2012，16（9）：181-182.
[3]顾方六.肾肿瘤的临床表现和诊断以及八十年代以来的变化[J].中华外科学杂志，1989，10：205.
[4]Steiner MS，Goldman SM，Fishman EK，et al，The natural history of renal angiomyolipoma.J Urol，1993，150：1782-1786.
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[6]胡建忠.肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现[J].中国当代医药，2010，17（24）：84-87.
[7]胡永立，檀增宪，刘秀芳，等.经皮肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤[J].疑难病杂志，2010，9（7）：253-254.
[8]王玉河，檀增宪，胡永立.介入栓塞治疗出血性肾血管平滑肌脂肪瘤[J].中国当代医药，2009，16（18）：186-187.