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目的 比较先天性胆管囊状扩张症不同术式的疗效.方法回顾性分析198例先天性胆管囊状扩张症不同外科治疗方式的随访结果.结果囊肿全切除组疗效明显优于囊肿次全切除组和单纯囊肿内引流组,后者易并发继发性胆管结石、胆管炎及残留囊状扩张胆管癌变.结论先天性胆管囊状扩张症手术方式首选根治性囊肿切除,合并局限性肝内胆管囊状扩张者应联合实施肝部分切除,应尽量避免采用囊肿大部切除或单纯囊肿内引流。