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对３５例小儿ＭＤＳ的临床表现，血液学特点，治疗效果和预后进行研究。方法按ＦＡＢ协作组的诊断标准和分型。结果小儿ＭＤＳ都有全血减少，骨髓病态造血和无效造血，部分病人有淋巴网状系统增生。分型ＲＡ３２例，ＲＡＥＢ２例，ＣＭＭＯＬ１例。随访１－１８年，存活１１例，死亡１２例，失访１２例。结论ＭＤＳ在小儿并非少见，预后差。需早期作出诊断。