【摘 要】
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目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考.方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS惠儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响.Kaplan-Meier生存曲线分析患儿3年总生存率和无事件生存率.结果:40例患儿中,男女比例1.4∶1.0,男性略多于女性,中位年龄6.0岁.其中儿童难治性血细胞减少症是最常见类型,染色体异常11例,合并基因异常12例.接受造血干细胞移植(HSCT) 15例,
【机 构】
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复旦大学附属华山医院北院儿科,上海201900;郑州市儿童医院血液科,河南郑州450000;上海市儿童医院急诊科,上海200333;苏州大学附属儿童医院血液科,江苏苏州215025;上海交通大学附属第
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目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考.方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS惠儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响.Kaplan-Meier生存曲线分析患儿3年总生存率和无事件生存率.结果:40例患儿中,男女比例1.4∶1.0,男性略多于女性,中位年龄6.0岁.其中儿童难治性血细胞减少症是最常见类型,染色体异常11例,合并基因异常12例.接受造血干细胞移植(HSCT) 15例,未进行HSCT而行单纯药物治疗25例.接受HSCT治疗和非HSCT治疗的3年总生存率分别为(72.2±12.2)％和(35.3±10.2)％(P=0.039),无事件生存率分别为(65.0±12.9)％和(19.2±8.4)％(P=0.012).COX回归分析显示,年龄＜7岁(P=0.033)、初诊血小板＜50×109/L(P=0.007)、存在复杂核型和/或基因突变(P=0.0002)、未接受HSCT治疗(P=0.016)是影响儿童MDS预后的高危因素.40例患儿依据国际预后积分系统(IPSS)、WHO分型预后积分系统(WPSS)及修订的国际预后积分系统(IPSS-R)3种方法分类,分析显示以上3类风险评估方法对儿童MDS进行风险评估都存在局限性,不能全面评估儿童MDS预后.结论:儿童MDS以儿童难治性血细胞减少症多见.COX多因素分析显示,年龄＜7岁、初诊血小板＜50×109/L、存在复杂核型和/或基因突变、未接受HSCT治疗是影响患儿预后的高危因素.HSCT是目前治愈儿童MDS的最有效手段.目前临床评估儿童MDS预后的IPSS-R等方法具有明显局限性.
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