【摘 要】
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目的评估不同治疗方案治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)的疗效。方法回顾性分析2009年10月至2019年7月南京医科大学第一附属医院收治的100例PRCA患者的临床资料、治疗方
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院;
【基金项目】
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江苏省高层次创新创业人才引进计划（双创博士）;江苏省医学重点项目（BL2014086）;江苏省普通高校优势学科（JX10231801）;国家中医药管理局行业专项(201407001-4)
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目的评估不同治疗方案治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)的疗效。方法回顾性分析2009年10月至2019年7月南京医科大学第一附属医院收治的100例PRCA患者的临床资料、治疗方案及疗效相关因素。结果100例患者中原发性PRCA 60例;继发性PRCA 40例,其中最常见的继发性疾病是大颗粒淋巴细胞白血病(28例,70.0%),其次是胸腺瘤(6例,15.0%)。接受糖皮质激素治疗18例,环孢菌素治疗70例,其他免疫抑制剂治疗12例,有效率分别为66.7%、71.4%、50%(P=0.336),完全缓解率分别为22.2%、34.9%、16.7%(P=0.408)。原发性PRCA有效率高于继发性PRCA患者(78.3%vs. 52.5%,P=0.007)。大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA有效率低于原发PRCA(46.4%vs. 79.3%,P=0.003)。环孢菌素治疗患者中,原发性PRCA疗效高于继发性PRCA(85.7%vs. 50.0%,P=0.001)及大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA(85.7%vs. 42.1%,P=0.000)。Logistic回归分析亦提示治疗有效率与继发(OR=3.30,95%CI 1.32～8.25,P=0.025)及大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA(OR=4.506,95%CI 1.59～12.78,P=0.005)有关。结论不同治疗方案对PRCA的治疗有效率相似,原发性PRCA较继发性PRCA对环孢菌素反应性更好,大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA治疗有效率较差。
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